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Anomalías en la migración embriológica del riñón dan lugar a ectopia renal y defectos de fusión como el riñón en herradura. Los defectos hipoplasia renal unilateral pdf ser uni o bilaterales y pueden coexistir varios en un mismo paciente.

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Wiesel et al analizaron las anomalías del aparato urinario de nacimientos, incluyendo nacidos vivos, muertos y abortos. Un fallo en la hipoplasia renal unilateral pdf puede ocasionar un defecto en el desarrollo renal y puede originar: displasia renal, AR, disgenesia tubular renal, displasia multiquística o enfermedad renal poliquística.

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Factores ambientales. Las anomalías congénitas del riñón y del tracto urinario ACRTU son una causa frecuente de morbilidad y fallo hipoplasia renal unilateral pdf en niños. Anomalías en la migración embriológica del riñón da lugar a ectopia renal y defectos de fusión, como el riñón en herradura. La ectopia renal ocurre cuando el riñón no asciende desde la pelvis hacia la fosa renal a nivel de la segunda vértebra lumbar.

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En la ectopia renal cruzada el riñón ectópico cruza la línea media y se fusiona con el riñón contralateral, pero el uréter del riñón ectópico mantiene su inserción en la vejiga. Hipoplasia renal unilateral pdf riñón en herradura consiste en 2 masas renales situadas hipoplasia renal unilateral pdf en la línea media o a uno de sus lados, unidos por un istmo de parénquima o fibrosis que cruza la línea media. Alteraciones en el desarrollo del sistema colector conllevan anomalías en la pelvis renal, como la obstrucción de la unión pieloureteral EPU ; del uréter, como el megauréter primario, uréter ectópico, ureterocele o reflujo vesicoureteral; en la vejiga, como la extrofia vesical, y en la uretra, como las VUP.

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Las anomalías a nivel de la unión ureterovesical pueden dar lugar a las siguientes afecciones: megauréter obstructivo no refluyente, megauréter no obstruido y refluyente, megauréter refluyente y obstructivo, y megauréter no refluyente y no obstructivo. Cuando la orina refluye pero drena sin complicaciones hacia la vejiga, hablamos de un megauréter refluyente no obstructivo, y si no se objetiva ni reflujo ni obstrucción pero se evidencia un uréter dilatado, se hipoplasia renal unilateral pdf de un megauréter no refluyente ni obstructivo.

El ureterocele consiste en hipoplasia renal unilateral pdf dilatación quística del segmento intravesical del uréter.

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Los defectos pueden ser uni o bilaterales y pueden coexistir varios en un mismo paciente. En casos de hipoplasia renal unilateral, hipertrofia compensadora del riñón contralateral.

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Si aparecen quistes, hipoplasia renal unilateral pdf denomina displasia quística, y si hay una preponderancia de quistes, displasia multiquística.

La aplasia renal puede ser en ocasiones el resultado de un estadio involucionado de riñón multiquístico.

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Estos riñones no son reniformes ni tienen sistema calicial de drenaje. Cuando los quistes son muy pequeños y predomina el componente estromal, se denomina displasia quística sólida fig.

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La mayoría de los casos involucionan, como se demuestra en las ecografías posnatales realizadas de manera periódica. Es la segunda causa en frecuencia de masa abdominal durante el periodo neonatal.

Nefrología es la publicación oficial de la Sociedad Española de Nefrología. La revista sigue la normativa del sistema de revisión por pares, de modo que todos los artículos originales son evaluados tanto por el comité como por revisores externos.

Se ha descrito asociación a hipertensión y neoplasia renal en algunos casos. Se pueden distinguir 2 formas en función de que la enfermedad se presente en el periodo perinatal o durante la infancia.

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La herencia es autosómica recesiva y el gen se aloja en el brazo corto del cromosoma El riñón presenta dilataciones quísticas fusiformes radiales de la médula a la corteza. Después del periodo neonatal, los riñones disminuyen de tamaño, los quistes se hacen menos prominentes y la fibrosis intersticial aumenta a medida que lo hace la insuficiencia renal. De forma típica, se presenta en adultos entre 30 y 50 años. hipoplasia renal unilateral pdf

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El riñón puede llegar a ser enorme por el crecimiento de los quistes. A medida que la enfermedad avanza, el parénquima renal llega a ser sustituido por los quistes.

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Suelen ser bilaterales. La presentación suele ser la aparición lenta de fallo renal con síntomas como poliuria, polidipsia y disminución de la capacidad de concentración de la orina.

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La AR se caracteriza por la ausencia de parénquima renal y se origina por una disrupción en el desarrollo metanéfrico en una fase temprana. Pueden presentarse asociados a otras alteraciones genitourinarias Pueden presentar síntomas derivados de la anomalía con la que coexisten.

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Antes de diagnosticar un paciente de AR, se debe verificar la ausencia de tejido renal hipoplasia renal unilateral pdf todo el abdomen y no solo en la fosa renal. Este hecho se demuestra en una revisión de En la ecografía posnatal se observó que la causa fue en 24 pacientes una ectopia renal, en 13 una AR, en 2 un riñón en herradura y en un caso una ectopia renal cruzada ERC.

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La migración y la rotación renal hipoplasia renal unilateral pdf completan en la novena semana de gestación Las anomalías renales congénitas en la posición y en la fusión son el resultado de la interrupción de la migración embriológica normal de los riñones Se estima una incidencia de 1 por cada 1.

Ocurre cuando el riñón no asciende desde la pelvis hacia la fosa renal a nivel de la segunda vértebra hipoplasia renal unilateral pdf. Si cruzan la línea media se denomina ERC.

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La ERC puede presentarse con o sin fusión al riñón contralateral. Se puede presentar asociada a otras malformaciones renales, sobre todo con el RVU. También se asocia a malformaciones de otros órganos genitales, esqueleto y formando parte de diversos síndromes polimalformativos 32 El riñón ectópico suele tener una función disminuida como se demuestra en una serie de 99 casos de riñones ectópicos en la que se observó una función disminuida en hipoplasia renal unilateral pdf DMSA en 74 de 82 riñones Ocurren cuando una porción de un riñón se fusiona con el contralateral.

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Consiste en 2 masas renales situadas verticalmente en la línea media o a uno de sus lados, unidas por un istmo de parénquima o fibrosis hipoplasia renal unilateral pdf cruza la línea media. La fusión se produce antes de que los riñones asciendan desde la pelvis a su posición normal en la fosa renal, generalmente antes de la quinta semana de gestación.

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Hay una asociación frecuente con otras anomalías. Hay autores que demuestran en sus series que la hidronefrosis obstructiva se desarrolla con el tiempo Esta particularidad nos hace pensar que los RH deben hipoplasia renal unilateral pdf seguidos en su evolución a lo largo del tiempo con ecografías seriadas.

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En la mayoría de los casos, el riñón ectópico se fusiona al polo inferior del riñón contralateral, que puede situarse en su posición dorsolumbar hipoplasia renal unilateral pdf o pélvico. Su diagnóstico suele efectuarse con ecografía, pero en ocasiones se requiere otras pruebas de imagen como la urorresonancia magnética uro-RM para confirmar el diagnóstico y conocer la anatomía, principalmente si el paciente va a ser intervenido.

Actualmente, la mayoría de los casos se diagnostican prenatalmente como hidronefrosis.

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Para su diagnóstico se debe efectuar una ecografía. En los casos detectados prenatalmente, esta se realiza a partir de los días de vida cuando comienza la diuresis fisiológica del recién nacido. Cistografía de paciente con reflujo vesicoureteral de grado IV-V.

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Si la hidronefrosis es de grado II o inferior, controlamos con ecografías en 6 meses-1 año, y en las hidronefrosis grado III o superior, hipoplasia renal unilateral pdf si la pelvis es mayor de 15 mm, hay que pedir un renograma isotópico diurético. Optan por esta actitud para preservar la función y evitar el deterioro renal con la obstrucción.

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El término megauréter es un término descriptivo para un uréter dilatado mayor de 7 mm. El megauréter primario se debe a una alteración funcional o anatómica que afecta a la unión ureterovesical.

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Hay que determinar qué pacientes presentan un megauréter obstructivo, un refluyente o ambos. Con el renograma diurético, podemos evaluar la función renal y si existe obstrucción a nivel de la unión ureterovesical.

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El megauréter no obstructivo y no refluyente se maneja de manera conservadora, con controles periódicos con ecografía y renograma diurético. La duda principal es decidir qué pacientes deben ser intervenidos. También se considera la posibilidad de realizar una derivación externa, tipo nefrostomía o ureterostomía, o interna, como un catéter doble J, de manera temporal hasta la intervención para evitar la progresión del daño renal Consiste en una hipoplasia renal unilateral pdf quística del segmento intravesical del uréter.

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También puede ser detectado en las ecografías prenatales. Se habla de uréter ectópico cuando el orificio ureteral acaba en una posición caudal a su inserción normal en el trígono.

Generalmente, se localiza en el trayecto de formación hipoplasia renal unilateral pdf los conductos mesonéfricos. Es el flujo retrógrado anormal de la orina vesical hacia el tracto urinario superior a través de una unión urétero vesical incompetente, de forma primaria con base genética o de forma secundaria por obstrucción en la salida de la vejiga.

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Algoritmo diagnóstico del reflujo vesicoureteral tras infección del tracto urinario. El objetivo del tratamiento es prevenir el desarrollo ITU recurrentes, pielonefritis y formación de cicatrices para prevenir la pérdida de función renal.

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